原發性皮膚免疫細胞瘤的癥狀是什么？原發性皮膚免疫細胞瘤怎么治療？

　　原發性皮膚免疫細胞瘤的發病原因病因目前尚不明確。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。發病機制發病機制目前還不清楚。

　　少數可并發自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發白血病，并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。本病通常存在有免疫功能低下，故臨床上除了上述并發癥外還容易并發感染，嚴重病例可直接導致膿毒血癥。

　　皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見，占CML的15％～20％；在中國雖未見報道，但是否罕見，今后尚值得注意，主要發生于中，老年，無性別差異，呈單發性或多發(皮下)皮膚結節，好發于四肢，皮膚結節自行迅速發生，呈鮮紅，紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退，個別患者的結節可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發展而成，原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好，對局部治療效果好，繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20％示單株丙種球蛋白，可發生淋巴結和脾腫大，少數可并發自身免疫性疾病，如干燥綜合征，后天性大皰性表皮松解癥，原因不明的血小板減少，晚期可繼發白血病，并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。

　　預防：本病暫無有效預防措施。注意健康，做好安全防護，減少和避免不良因素的刺激及意外傷害，可以起到一定的預防作用。

　　另外，早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵。

　　萬一發病，應積極治療，主動干預，防止并發癥的出現。

　　組織病理：真皮和皮下組織內瘤細胞浸潤，在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀；在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈彌漫性，除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外，表現為在以小淋巴細胞的背景中出現：

　　1、較多漿細胞樣淋巴細胞，核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(免疫球蛋白)。

　　2、較多甚至很多散在的漿細胞，漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中占20％，多位于浸潤灶周圍，在繼發性皮膚免疫細胞瘤中占40％。

　　3、尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規則形胞核的中心細胞，中心母細胞，免疫母細胞，特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤，多形性較明顯，核分裂象亦較多見，免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數病例中IgA或IgM)，瘤組織內免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。

　　4、免疫組化：特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子，免疫細胞瘤，瘤細胞表達CD70但缺乏CD50浸潤內漿細胞CD20-，大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。

　　合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養均衡，包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發揮食物間營養物質的互補作用。

　　1、治療

　　放射線療法。

　　2、預后

　　原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好，對局部治療效果好。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20％示單株丙種球蛋白，可發生淋巴結和脾腫大，少數可并發自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發白血病，并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstr？m病。預后良好(5年存活期100％)。