原發性皮膚免疫細胞瘤的癥狀是什么?原發性皮膚免疫細胞瘤怎么治療?

原發性皮膚免疫細胞瘤的癥狀是什么?原發性皮膚免疫細胞瘤怎么治療?

原發性皮膚免疫細胞瘤

  原發性皮膚免疫細胞瘤(primarycutaneousimmunocytoma)為罕見的淋巴瘤,同義名,皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoidtymphomaofskin)。預后良好(5年存活期100%)。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞,淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。

目錄

1.原發性皮膚免疫細胞瘤的發病原因有哪些
2.原發性皮膚免疫細胞瘤容易導致什么并發癥
3.原發性皮膚免疫細胞瘤有哪些典型癥狀
4.原發性皮膚免疫細胞瘤應該如何預防
5.原發性皮膚免疫細胞瘤需要做哪些化驗檢查
6.原發性皮膚免疫細胞瘤病人的飲食宜忌
7.西醫治療原發性皮膚免疫細胞瘤的常規方法

1.原發性皮膚免疫細胞瘤的發病原因有哪些

  原發性皮膚免疫細胞瘤的發病原因病因目前尚不明確。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。發病機制發病機制目前還不清楚。

2.原發性皮膚免疫細胞瘤容易導致什么并發癥

  少數可并發自身免疫性疾病,如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。本病通常存在有免疫功能低下,故臨床上除了上述并發癥外還容易并發感染,嚴重病例可直接導致膿毒血癥。

3.原發性皮膚免疫細胞瘤有哪些典型癥狀

  皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見,占CML的15%~20%;在中國雖未見報道,但是否罕見,今后尚值得注意,主要發生于中,老年,無性別差異,呈單發性或多發(皮下)皮膚結節,好發于四肢,皮膚結節自行迅速發生,呈鮮紅,紫紅至棕紅色,或融合成浸潤性斑塊,高出皮面,極少鱗屑,很少破潰,偶或自行消退,個別患者的結節可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發展而成,原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好,對局部治療效果好,繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白,可發生淋巴結和脾腫大,少數可并發自身免疫性疾病,如干燥綜合征,后天性大皰性表皮松解癥,原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。

4.原發性皮膚免疫細胞瘤應該如何預防

  預防:本病暫無有效預防措施。注意健康,做好安全防護,減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預防作用。

  另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵。

  萬一發病,應積極治療,主動干預,防止并發癥的出現。

5.原發性皮膚免疫細胞瘤需要做哪些化驗檢查

  組織病理:真皮和皮下組織內瘤細胞浸潤,在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀;在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈彌漫性,除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外,表現為在以小淋巴細胞的背景中出現:

  1、較多漿細胞樣淋巴細胞,核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(免疫球蛋白)。

  2、較多甚至很多散在的漿細胞,漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中占20%,多位于浸潤灶周圍,在繼發性皮膚免疫細胞瘤中占40%。

  3、尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規則形胞核的中心細胞,中心母細胞,免疫母細胞,特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤,多形性較明顯,核分裂象亦較多見,免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數病例中IgA或IgM),瘤組織內免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。

  4、免疫組化:特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子,免疫細胞瘤,瘤細胞表達CD70但缺乏CD50浸潤內漿細胞CD20-,大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。

6.原發性皮膚免疫細胞瘤病人的飲食宜忌

  合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用。

7.西醫治療原發性皮膚免疫細胞瘤的常規方法

  1、治療

  放射線療法。

  2、預后

  原發性皮膚免疫細胞瘤的病程良好,對局部治療效果好。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白,可發生淋巴結和脾腫大,少數可并發自身免疫性疾病,如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。預后良好(5年存活期100%)。